还记得八年前我管过的一个硬皮病患者。这是一个58岁的老人家，退休前是当地的乡村教师。
老人家看起来很瘦小，脸上皮肤黝黑，棱角分明，但皱纹却很少。嘴唇很薄，口周的皮肤好像向中间收缩了，连说话也是细声细气的。她很专注的听我讲解，虽然频频点头，但表情却没什么变化，就像戴了一副面具……
这个患者给我的印象非常深刻，硬皮病的特征，硬皮病的分类和治疗等等知识都能在病例中找到答案。
什么是硬皮病呢？
简单的来说，这是一种结缔组织性疾病，特点就是局部或广泛的皮肤硬化，甚至内脏器官也出现硬化。
发病原因不明确，目前医学所能统计到的发病原因包括遗传因素、血管损害、自身免疫因素和胶原合成异常等。
女性发病的几率较高，为男性的3倍。而且20到50岁之间的女性多发。
按照病情破坏程度可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
局限性硬皮病的影响
顾名思义，局限性硬皮病病变主要破坏皮肤，无内脏损害。皮肤上的损害可出现点滴状、斑块状、线状、泛发性等。
局限性硬皮病的患者一般无感觉不适，只是能在皮肤上发现皮肤萎缩变硬，对外观有一定影响。
系统性硬皮病对人体的影响
系统性硬皮病又叫系统性硬化症。病变除了皮肤以外，内脏等多种器官都可以同样收到影响，所以病情较重。
系统性硬皮病又可以分成肢端型和弥漫型。肢端型占大头，达到95%。弥漫型虽然只占5%，但一开始就出现全身弥漫硬化，所以病情进展很快，危害性更大，往往在2年内就发生全身皮肤和内脏广泛性的硬化。
如何得知是否患有系统性硬皮病？
1.先兆表现：
雷诺现象就是最常见的首发症状，90%患者可以见到这种情况的发生。同时，其他一些情况也可能出现，比如体重下降、食欲减退、关节痛、不明原因的发热等等。
2.皮肤损害：
硬皮病，当然皮肤损害是标志性特征。双手和面部一般最先发生，皮疹会经历一个肿胀、萎缩、硬化的周期。
开始患者会觉得皮肤肿胀，紧绷感，然后皮肤开始硬化，表面光滑发亮，颜色蜡黄。继续发展下去，皮肤越来越萎缩变薄。
这时候，就会出现前面提到的患者出现的“假面具脸”，鹰钩鼻、口唇周围出现放射状纹理，严重时张口伸舌都困难。手指也可以干缩成腊肠样。
3.关节和肌肉：
关节出现肿痛、僵硬、关节畸形。肌肉出现肌无力、肌萎缩。
4.内脏损害：
90%的患者可以出现食管损害，出现吞咽困难，胃食管反流。肺的损伤导致进行性肺间质性纤维化，通气功能障碍，甚至出现发肺炎、气胸等并发症。
心脏也可以受到影响，出现心包炎、心功能不全。疾病晚期还会出现肾脏损害，出现血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
如何治疗硬皮病？
1.局限性硬皮病可以采用局部糖皮质激素注射。
2.系统性硬皮病，要注意保暖、戒烟酒、合理作息、避免外伤、情绪紧张和精神刺激等。
此外，要针对血管病变，改善微循环，如应用钙通道阻滞剂、血管扩张剂等。糖皮质激素、免疫抑制剂、抗硬化治疗等药物也要相应处理。皮肤上外用药物保湿、抗感染等改善症状。由于病情复杂，需在医生指导下配合治疗。