溶血性贫血能活几年(什么是地贫基因携带者?什么是地贫患者)
发布时间:2022-09-22 15:24
浏览量:17
地贫,就是指地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血,是由于珠蛋白肽链基因缺陷所致。如果说症状的话,主要就是内脏器官铁元素沉积,损害是很大的,比如造成心衰、肾功能不全等等。
地中海贫血可以比较轻,也可以很严重,与其类型有关。它分为α-地中海贫血、β-地中海贫血、δ-地中海贫血、γ-地中海贫血几种类型,临床上以α-地中海贫血、β-地中海贫血较为常见。
α-地中海贫血和β-地中海贫血的静止型和轻型,一般无明显的特别症状,部分患者可有轻度贫血,若日后没有其他疾病,寿命不受此病的限制。但中间型和重型地中海贫血是严重疾病,可以致死。
我们说基因,它实际上是一种缺陷,染色体缺陷。若经肽链检测和基因分析证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地中海贫血患者,其儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者、四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。
注:α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析,才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。
地贫基因携带者,就是以上描述的那样,如果是重型,其患者往往活不到5岁。即使是中型,一般也就是活到成年。
事实上,临床很多见青春期的少年少女,由于地贫而死亡。它就是这样,如果一直没发病,那就得过且过,如果发病,第一次发病后,几乎就是掐着手指头算生存期。
一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。鉴于地中海贫血缺少根治的方法,临床中、重型极度预后不良,故医生应在婚配方面向患者提出医学建议,进行婚前检查或胎儿产前基因诊断,避免重型地贫患儿出生。
标签: